Les sarcomes du stroma endométrial de bas grade représentent environ 15 % des sarcomes utérins. L’âge médian de survenue est de 50 ans. Ils sont de stade I dans 60 % des cas. Le diagnostic est histologique et une relecture en centre expert est indispensable (Réseau de référence en pathologie des sarcomes [RRePS]). Nous présentons dans cet article les référentiels français de prise en charge de ces sarcomes élaborés par le groupe sarcome français et le groupe des tumeurs malignes rares gynécologiques (TMRG). La chirurgie doit idéalement être réalisée en centre expert. L’hystérectomie totale est le traitement chirurgical recommandé, en évitant le morcellement. Le curage ganglionnaire ne doit être envisagé qu’en cas d’adénopathie macroscopiquement pathologique. Une épargne ovarienne avec salpingectomie peut être discutée chez les jeunes femmes non ménopausées dans les stades localisés. L’hormonothérapie adjuvante, par progestatifs ou par antiaromatases n’est pas un traitement standard ; elle peut être discutée en cas de stade I avec morcellement, et stade II pour une durée de deux à trois ans, et pour une durée prolongée en cas de stade III et IV ; néanmoins la durée de traitement reste encore indéterminée. Le tamoxifène est contre-indiqué. À la récidive, une chirurgie doit être envisagée si elle permet une cytoréduction complète sans morbidité inacceptable. L’hormonothérapie de complément, ou exclusive en cas de chirurgie impossible ou de forme métastatique, demeure le traitement médical de choix de ces récidives.

Low-grade endometrial stromal sarcoma (LG-ESS) accounts for approximately 15% of all uterine sarcomas. Median age of patients is around 50 years and half of the patients are premenopausal. In all, 60% of cases present with FIGO stage I disease. Preoperatively radiologic findings of ESS are not specific. Pathological diagnosis remains essential. This review aimed to present the French guidelines for low grade ESS treatment within the Groupe sarcome français – Groupe d’étude des tumeurs osseuse (GSF-GETO)/NETSARC+ and tumeur maligne rare gynécologique (TMRG) networks. Treatments should be validated in multidisciplinary team involved in sarcomas or rare gynecologic tumors. Hysterectomy is the cornerstone of treatment for localized ESS, and morcellation should be avoided. Systematic lymphadenectomy in ESS does not improve the outcome and is not recommended. Leaving the ovaries in situ in stage I tumors could be discussed for young women. Adjuvant hormonal treatment could be considered, for two years for stage I with morcellation or stage II and livelong for stages III or IV. Nevertheless, several questions remain, such as optimal doses, regimens (progestins or aromatase inhibitors) and duration of therapy. Tamoxifen is contraindicated. Secondary cytoreductive surgery if feasible for recurrent disease, appears to be an acceptable approach. Systemic treatment for recurrent or metastatic disease is mainly hormonal, with or without surgery.